Linfoma di Hodgkin
Che cos'è
Il linfoma di Hodgkin si distingue in:
- classico: più comune (90-95 per cento dei casi) e suddiviso in quattro sottotipi (sclerosi nodulare, cellularità mista, deplezione linfocitaria, ricco in linfociti);
- nodulare a predominanza linfocitaria: più raro (5-10 per cento dei casi) e per il quale il trattamento può essere meno aggressivo rispetto a quello utilizzato per la variante classica.
Si tratta di una patologia relativamente rara che coinvolge in particolare giovani adulti fra i 15 e i 35 anni, anche se è possibile l’insorgenza negli anziani.
Segni e sintomi
I sintomi presenti nel linfoma di Hodgkin sono:
- ingrossamento dei linfonodi superficiali;
- disturbi riconducibili alla presenza di una massa a livello del mediastino (spazio compreso fra i due polmoni e particolarmente ricco in linfonodi e vasi sanguigni);
- sintomi sistemici come stanchezza, inappetenza, perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne e prurito.
I linfonodi ingrossati nella maggior parte dei casi non sono dolenti e in genere localizzati a livello del collo, della regione sopraclavicolare e delle ascelle, o, meno frequentemente, degli inguini. Tipicamente questi linfonodi si presentano duri e più fissi rispetto ai linfonodi che possono risultare ingrossati per una causa infettiva o infiammatoria.
Due pazienti su tre possono presentare all’esordio una massa mediastinica dovuta al coinvolgimento dei linfonodi di quella sede. In particolare fra gli adolescenti queste masse possono essere di notevoli dimensioni (definendo la cosiddetta malattia mediastinica bulky) e causare difficoltà alla deglutizione o alla respirazione, tosse e altri sintomi e segni tipici di un’ostruzione dei vasi sanguigni contenuti nel mediastino.
Se la malattia si presenta in fase avanzata possono essere presenti anche un ingrandimento del fegato o della milza oppure altri sintomi e segni legati a eventuali ulteriori localizzazioni.
La presenza di febbre superiore a 38°C, sudorazioni notturne profuse e calo ponderale superiore al 10 per cento nei 6 mesi precedenti alla diagnosi, hanno importanti implicazioni per la stadiazione, cioè per la definizione dell’estensione della malattia all’esordio, che a sua volta permette di stabilire il corretto programma terapeutico e il suo possibile esito (prognosi) nel singolo paziente.
Fattori di rischio e prevenzione
Importante fattore di rischio, in circa il 50 per cento dei casi, è il ruolo del virus di Epstein-Barr (mononucleosi infettiva), seguito da condizioni di immunodepressione (dopo un trapianto d’organo o per l’infezione da HIV).
Diagnosi
Per la diagnosi istologica dei linfomi di Hodgkin si ricorre alla biopsia escissionale di un linfonodo sospetto.
Per effettuare la stadiazione è prevista una serie di esami strumentali:
- l’ecografia ha un ruolo essenziale per studiare i linfonodi sospetti e può essere impiegata per rivalutare a breve distanza la loro evoluzione, senza l’utilizzo di radiazioni;
- la radiografia del torace permette di valutare rapidamente il coinvolgimento del mediastino;
- la Tomografia a emissione di positroni (PET) è in grado di mostrare in modo preciso le sedi linfonodali ed extralinfonodali della malattia;
- la Tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto di collo, torace, addome e pelvi fornisce importanti informazioni su alcune possibili localizzazioni (come il parenchima polmonare, la parete toracica, la pleura e il pericardio).
Nel caso di masse profonde toraciche o addominali, nei pazienti in cui non è proponibile un approccio chirurgico, può essere valutata una core biopsy tramite prelievo con ago a scatto, sotto guida TC o ecografica.
In Istituto è presente il Gruppo aziendale multidisciplinare oncologico (GAMO) Patologie oncoematologiche, costituito da specialisti di varie discipline che si riuniscono a cadenza regolare per stabilire indicazioni condivise sul trattamento dei pazienti oncologici.
Vedi anche:
Studi clinici
- Caratterizzazione biologica del linfoma a cellule del mantello refrattario o recidivato dopo la prima linea di terapia. Lo studio MANTLE-FIRST BIO (FIL_MANTLE-FIRST BIO)
- Caratterizzazione multilivello delle malattie ematologiche e oncoematologiche mediante analisi omiche integrate (IRSTB100 L3P2065, INTHEMA)
- Piattaforma digitale per migliorare le cure centrate sul paziente durante l’emergenza COVID-19: il progetto GIMEMA per il monitoraggio dei pazienti con tumori ematologici (ALLIANCE)
- Raccolta prospettica di dati di pazienti anziani (maggiore o uguale a 65 anni) con linfoma di Hodgkin di tipo classico sottoposti al momento della diagnosi a valutazione geriatrica multidimensionale (VGM) (FIL_ELDHL)
- Radioterapia moderna per il trattamento di ampie localizzazioni cutanee di tipo ematologico dei tumori maligni. Uno studio multicentrico della Fondazione Italiana Linfomi (Tomo-Skin)
- Sperimentazione di fase II in aperto su Nanatinostat in combinazione con Valganciclovir in pazienti con linfomi recidivanti/refrattari (NAVAL-1) positivi al virus di Epstein-Barr (EBV+) (VT3996-202, NAVAL-1)
- Studio di fase I/IIb (controllato randomizzato) su Atezolizumab in combinazione con BEGEV come primo salvataggio in pazienti con linfoma di Hodgkin recidivante o refrattario candidati al trapianto autologo di cellule staminali (FIL_A-BEGEV)
- Studio multicentrico, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo, a due bracci, di fase II sull’uso di ME-401 in soggetti con linfoma follicolare dopo il fallimento di due o più terapie sistemiche (ME-401-003 TIDAL)
- Studio prospettico sull’incidenza della riattivazione del virus dell’epatite B nei pazienti HBsAg positivi con linfoma diffuso a grandi cellule B o con leucemia linfoide cronica trattati con Rituximab, chemioterapia e Tenofovir Alafenamide (GIMEMA CLL1818)
- Uso di Brentuximab vedotin e/o checkpoint inibitori come bridge al trapianto autologo nel linfoma di Hodgkin (EBMT LWP-2021-N-02)
- Valutazione del ruolo della 18F-FDG-PET nella stadiazione e nella valutazione prognostica in pazienti con prima diagnosi di linfoma mantellare arruolati nello studio clinico MCL0208 della Fondazione Italiana Linfomi (FIL) (FIL_MCL0208-PET)