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Sono state pubblicate dalla prestigiosa rivista scientifica internazionale Annals of Oncology e disponibili online le nuove Linee Guida 2021 su diagnosi, trattamento e follow up dei sarcomi delle parti molli, dell’osso e sui tumori stromali gastrointestinali (GIST, gastrointestinal stromal tumor).

Le linee guida sono state prodotte dalla Società Europea di Oncologia Medica (ESMO, European Society for Medical Oncology) in collaborazione con la Rete Europea di riferimento per i tumori rari solidi dell’adulto (EURACAN, European Reference Network for Rare Adult Solid Cancer) e rappresentano il risultato del lavoro di un gruppo multidisciplinare di esperti appartenenti a Centri Oncologici Europei. Di questi fa parte anche il Centro di Riferimento Oncologico di Aviano che ha visto coinvolta la dottoressa Angela Buonadonna, Team Leader del gruppo multidisciplinare e multiprofessionale sui Sarcomi del CRO, come coautore della stesura  dei tre lavori pubblicati.

Le Linee Guida sono documenti che forniscono raccomandazioni di comportamento clinico elaborati mediante un processo di revisione sistematica delle opinioni degli esperti con lo scopo, da un lato, di massimizzare i risultati e le risorse dell’assistenza sanitaria e, dall’altro, di omogeneizzare la prassi clinica in presenza di situazioni analoghe e di contrastare l’utilizzo di procedure a efficacia non documentata.

Sono prodotte da gruppi multidisciplinari e offrono un’ampia definizione della buona pratica professionale, essendo basate su analisi, valutazioni e interpretazioni sistematiche delle prove scientifiche. L’obiettivo è quello di fornire una guida, per i professionisti sanitari e per gli utenti, sulla scelta di modalità assistenziali più appropriate in determinate situazioni cliniche garantendo la chiarezza dei percorsi e delle responsabilità.

L’obiettivo delle nuove Linee Guida è fornire gli approcci standard, nei confronti in questo caso dei sarcomi dei tessuti molli, viscerali e gastrointestinali rispetto a temi quali la diagnosi, il trattamento e la sopravvivenza. Gli interventi riportati si basano sul consenso nell’ambito della comunità di esperti europea multidisciplinare sui sarcomi e riportano nuovi algoritmi di trattamento per la gestione di questi tumori, sia nei casi localizzati sia in quelli in uno stadio più avanzato e con metastasi.

I sarcomi sono tumori rari ed eterogenei che originano dai tessuti mesenchimali e comprendono più di 80 diversi sottotipi istologici. Rappresentano l’1% di tutte le neoplasie dell’adulto, con un’incidenza globale di circa 3-5 casi ogni 100.000 abitanti all’anno. Ogni anno in Europa si stimano circa 28.000 nuovi casi di sarcoma. In Italia l’incidenza annuale di sarcomi è di circa 2.300 casi, con frequenza leggermente superiore  nei maschi (1400 nei maschi e 900 nelle femmine). La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi dipende dall’aggressività della malattia e da quanto è tempestiva la diagnosi: considerando tutti gli stadi di gravità, si attesta al 55% circa.

La prognosi dei pazienti con sarcoma dipende essenzialmente dalla dimensione del tumore al momento della diagnosi, dalla sua sede (superficiale o profonda rispetto alla fascia muscolare), dal grado istologico (si distinguono sarcomi a basso grado e ad alto grado di malignità) e dal tipo istologico. Nella metà dei pazienti con sarcomi dei tessuti molli la malattia si presenta o diventa metastatica. La principale sede di metastasi è il polmone. In caso di malattia metastatica la sopravvivenza è generalmente di circa 12 mesi.

Il CRO è stato riconosciuto dal Ministero della Salute come centro accreditato per la diagnosi, cura e ricerca dei tumori solidi rari, in primis dei sarcomi. Da decenni è operativo un team multidisciplinare che coinvolge le unità operative Sarcomi di Oncologia chirurgica, Oncologia medica, Oncologia radioterapica e Area Giovani, Anatomia patologica, Oncogenetica e oncogenomica funzionale ed Epidemiologia oncologica.

Il Team multidisciplinare Sarcomi del CRO ha promosso e coordinato all’interno dell’Italian Sarcoma Group (ISG) studi clinici orientati alla chemioterapia (neo)adiuvante nei sarcomi ad alto rischio degli arti e tronco superficiale e studi clinici di chemioradioterapia preoperatoria nei sarcomi del retroperitoneo. Questi studi hanno aperto successive collaborazioni in studi internazionali con il Bone and Soft Tissue Sarcoma Group dell’ EORTC, con il Trans-Atlantic Retroperitoneal Sarcoma Study Working Group (TARPSWG) e con l’European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group.

Il Team multidisciplinare Sarcomi del CRO è parte attiva della Rete Italiana Tumori Rari e, sin dalla sua costituzione, della European Reference Network dedicata ai tumori rari solidi dell’adulto, EURACAN, nella condivisione di casi clinici di particolare complessità, programmi di formazione, definizione di linee guida e promozione di studi collaborativi.

Tale impegno costante nel corso degli anni ha portato alla partecipazione attiva alla stesura delle Linee Guida Europee (ESMO) sia sui sarcomi delle parti molli che dei GIST e dell’osso nell’edizione del 2008, 2018 e l’attuale versione del 2021.