Patologie

Tumori della pleura

Il tumore della pleura è una patologia rara che colpisce la pleura, il mesotelio che riveste i polmoni e la parete interna del torace.

Che cos'è

La pleura è una membrana sierosa che ricopre i polmoni. È costituita dal foglietto parietale (aderente alla parete toracica) e dal foglietto viscerale (aderente al polmone) che lungo l’ilo polmonare formano la cavità pleurica che contiene il liquido pleurico la cui funzione è quella di rendere più agevole l’espansione polmonare con gli atti respiratori.

La pleura è formata dalle cellule mesoteliali che possono andare incontro a proliferazione anomala e allo sviluppo di un tumore che prende il nome di mesotelioma pleurico.

Questa patologia si manifesta con lo sviluppo di un ispessimento della pleura (a placche e in seguito più diffuso) e con l’accumulo di liquido (versamento) tra i foglietti pleurici. La progressione della malattia tende a interessare anche i linfonodi mediastinici che possono apparire aumentati di volume alle immagini radiologiche.

In caso di progressione è possibile il coinvolgimento tardivo del peritoneo e di altri organi a distanza (come le ossa, i muscoli e, in casi rari, l’encefalo).

Il mesotelioma pleurico è una neoplasia rara, con oltre 1.500 nuovi casi registrati all’anno in Italia. L’età media di insorgenza è 70 anni ed è maggiormente colpito il sesso maschile.

Nel 90-95 per cento dei casi lo sviluppo di questa neoplasia è correlato all’inalazione di fibre di amianto. Può presentarsi anche a distanza di 35-40 anni dall’esposizione all’amianto. Altri fattori di rischio meno comuni sono l’esposizione a radiazioni ionizzanti e, in casi rari, una predisposizione genetica, con un possibile effetto sinergico dato dal fumo di sigaretta.

Nonostante il mesotelioma abbia un’insorgenza lenta, una volta sviluppato tende ad avere un comportamento aggressivo e rapidamente evolutivo, soprattutto in assenza di cure adeguate.

Segni e sintomi

Il mesotelioma pleurico è una neoplasia insidiosa che esordisce nella quasi totalità dei casi con una sintomatologia sfumata e facilmente confondibile con sintomi causati da altre patologie del sistema respiratorio e cardiocircolatorio.

Posso essere presenti sintomi aspecifici come stanchezza, perdita di peso costante, malessere generale, dolori diffusi, nausea e disfagia (difficoltà nella deglutizione).

Sintomi maggiormente specifici sono tosse e dispnea (mancanza di fiato) anche per sforzi di lieve entità. Entrambi i sintomi sono causati da un accumulo di versamento nella cavità pleurica e dall’irritazione dei foglietti pleurici.

Una maggiore velocità di progressione della malattia si riflette, solitamente, in un rapido peggioramento della qualità del respiro e del quadro clinico generale.

L’irritazione del foglietto parietale della pleura e il coinvolgimento dei nervi intercostali possono causare dolori generalmente percepiti nella parte bassa della schiena o a lato del torace interessato dalla malattia.

Nei quadri più avanzati è possibile osservare una retrazione asimmetrica della gabbia toracica verso il lato interessato e irregolare espansione durante il respiro.

Fattori di rischio e prevenzione

Il principale fattore di rischio per lo sviluppo del mesotelioma pleurico è l’inalazione delle fibre di amianto (o asbesto). Questo materiale veniva utilizzato in diversi ambiti lavorativi (edilizia, coibentazione dei mezzi di trasporto e produzione di tessuti ignifughi) per la sua flessibilità, la resistenza al calore e alla trazione meccanica.

L’uso dell’amianto è stato bandito in Italia a seguito del D.Lgs. 257/1992. Tuttavia, considerando il tempo di latenza tra esposizione all’amianto e sviluppo della neoplasia pleurica, si stima che saranno necessari ancora diversi anni prima di osservare una riduzione significativa di questa patologia, con un picco di incidenza previsto tra la seconda e la terza decade degli anni 2000.

Fra i soggetti maggiormente a rischio di sviluppare un mesotelioma pleurico, oltre ai lavoratori direttamente esposti, vi sono anche i familiari degli stessi, dal momento che le fibre di amianto possono depositarsi sulle divise ed essere trasportate al di fuori dei luoghi di lavoro (esposizione occulta).

La prevenzione viene eseguita con programmi di sorveglianza per i lavoratori che sono stati esposti e per le figure professionali che si occupano dello smaltimento dell’amianto. Tuttavia, a oggi non esistono esami di screening specifici e sufficientemente sensibili da permettere una diagnosi precoce del mesotelioma pleurico.

Diagnosi

La diagnosi solitamente avviene dopo l’esecuzione di una radiografia o di una Tomografia computerizzata (TC) del torace che evidenzia l’ispessimento della pleura e il versamento pleurico. Segue la diagnosi di una biopsia (tramite toracoscopia o biopsia TC-guidata) per definire l’istologia della malattia e la sua aggressività. Un ulteriore esame con PET-TC può essere necessario per completare la stadiazione e definire il percorso terapeutico più adeguato.

Cure e trattamenti presso il CRO

Per il trattamento del tumore della pleura è necessario un approccio multidisciplinare (definito trimodale) che coinvolge diversi specialisti (chirurgo toracico, oncologo medico e radioterapista oncologo) con l’obiettivo di creare un trattamento più personalizzato possibile sul singolo paziente.

Dal momento che questa patologia è spesso diagnosticata in fase avanzata, raramente si raggiunge la radicalità con l’intervento chirurgico. Si tratta comunque di interventi complessi che richiedono un’accurata selezione del paziente, la presenza di un’équipe chirurgica specializzata e l’integrazione con altri trattamenti quali chemioterapia e radioterapia.

L’approccio sistemico con chemioterapia nel mesotelioma pleurico consiste nella somministrazione contemporanea di più farmaci antitumorali, utilizzando solitamente schemi basati su farmaci derivati dal platino (cisplatino) e farmaci della famiglia degli antifolati (pemetrexed).

A seconda dell’estensione della malattia si può optare per:

chemioterapia preoperatoria (neoadiuvante) con l’obiettivo di ridurre la massa tumorale per rendere più facile l’intervento chirurgico;

chemioterapia postoperatoria (adiuvante) con l’obiettivo di eliminare eventuali cellule tumorali rimaste a seguito dell’intervento.

Mentre in gran parte dei centri europei la radioterapia ricopre un ruolo secondario o palliativo, il nostro Istituto è stato uno dei primi centri in Italia a eseguire un trattamento con scopo radicale mediante l’adozione dell’innovativa Tomotherapy. Il suo sistema di erogazione elicoidale permette di irradiare selettivamente la malattia risparmiando in maniera ottimale gli altri organi presenti nel torace (come cuore e polmoni), rispetto alla terapia con fotoni convenzionale.

Per dimostrare la fattibilità, la sicurezza e l’efficacia di questo trattamento sono stati realizzati diversi studi presso il nostro Istituto, a dimostrazione del miglioramento della sopravvivenza nei pazienti che non hanno potuto sottoporsi a intervento chirurgico radicale.

Ulteriori opzioni terapeutiche provengono dagli innovativi trattamenti sistemici con l’utilizzo di anticorpi monoclonali (conosciuti anche come farmaci immunoterapici) che stanno dando risultati incoraggianti.