Patologie

Linfoma di Hodgkin dell'adolescente

Il linfoma di Hodgkin rappresenta circa il 7 per cento dei tumori dell’età pediatrica. La sua incidenza varia considerevolmente in base all’età, essendo il tumore più frequente tra i 15 e i 19 anni, ma estremamente raro nei bambini più piccoli. Negli ultimi decenni la sopravvivenza è nettamente migliorata (superiore al 90 per cento).

Che cos'è

Il linfoma di Hodgkin si distingue in:

  • classico: più comune (90-95 per cento dei casi) e suddiviso in quattro sottotipi (sclerosi nodulare, cellularità mista, deplezione linfocitaria, ricco in linfociti);
  • nodulare a predominanza linfocitaria: più raro (5-10 per cento dei casi) e per il quale il trattamento può essere meno aggressivo rispetto a quello utilizzato per la variante classica.

Segni e sintomi

I sintomi presenti nel linfoma di Hodgkin sono:

  • ingrossamento dei linfonodi superficiali;
  • disturbi riconducibili alla presenza di una massa a livello del mediastino (spazio compreso fra i due polmoni e particolarmente ricco in linfonodi e vasi sanguigni);
  • sintomi sistemici come stanchezza, inappetenza, perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne e prurito.

I linfonodi ingrossati nella maggior parte dei casi non sono dolenti e in genere localizzati a livello del collo, della regione sopraclavicolare e delle ascelle, o, meno frequentemente, degli inguini. Tipicamente questi linfonodi si presentano duri e più fissi rispetto ai linfonodi che possono risultare ingrossati per una causa infettiva o infiammatoria.

Due pazienti su tre possono presentare all’esordio una massa mediastinica dovuta al coinvolgimento dei linfonodi di quella sede. In particolare fra gli adolescenti queste masse possono essere di notevoli dimensioni (definendo la cosiddetta malattia mediastinica bulky) e causare difficoltà alla deglutizione o alla respirazione, tosse e altri sintomi e segni tipici di un’ostruzione dei vasi sanguigni contenuti nel mediastino.

Se la malattia si presenta in fase avanzata possono essere presenti anche un ingrandimento del fegato o della milza oppure altri sintomi e segni legati a eventuali ulteriori localizzazioni.

La presenza di febbre superiore a 38°C, sudorazioni notturne profuse e calo ponderale superiore al 10 per cento nei 6 mesi precedenti alla diagnosi, hanno importanti implicazioni per la stadiazione, cioè per la definizione dell’estensione della malattia all’esordio, che a sua volta permette di stabilire il corretto programma terapeutico e il suo possibile esito (prognosi) nel singolo paziente.

Fattori di rischio e prevenzione

A eccezione del possibile ruolo nello sviluppo della malattia dell’infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) e di rare malattie che colpiscono il sistema immunitario, sono pochi i fattori di rischio identificati in modo convincente.

Diagnosi

Per la diagnosi istologica dei linfomi di Hodgkin si ricorre alla biopsia escissionale di un linfonodo sospetto.

Per effettuare la stadiazione è prevista una serie di esami strumentali:

  • l’ecografia ha un ruolo essenziale per studiare i linfonodi sospetti e può essere impiegata per rivalutare a breve distanza la loro evoluzione, senza l’utilizzo di radiazioni;
  • la radiografia del torace permette di valutare rapidamente il coinvolgimento del mediastino;
  • la Tomografia a emissione di positroni (PET) è in grado di mostrare in modo preciso le sedi linfonodali ed extralinfonodali della malattia;
  • la Tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto di collo, torace, addome e pelvi fornisce importanti informazioni su alcune possibili localizzazioni (come il parenchima polmonare, la parete toracica, la pleura e il pericardio).

Nel caso di masse profonde toraciche o addominali, nei pazienti in cui non è proponibile un approccio chirurgico, può essere valutata una core biopsy tramite prelievo con ago a scatto, sotto guida TC o ecografica.

Strutture di riferimento