Patologie

Tumori della vulva

Il tumore della vulva colpisce la cute e si diffonde nei tessuti circostanti l’orifizio vaginale. La vulva è la porzione più esterna dell'apparato genitale femminile.

Che cos'è

Il carcinoma della vulva è una neoplasia rara che rappresenta il 3-5 per cento dei tumori del tratto genitale femminile e si presenta con maggiore frequenza nelle donne con più di 75 anni di età. L’istotipo più frequente è il carcinoma squamocellulare, che rappresenta l’85-90 per cento dei tumori maligni della vulva.

I tumori della vulva possono insorgere su lesioni precancerose (Neoplasia intraepiteliale vulvare, VIN) correlate all’infezione da Papilloma virus umano (HPV) o su condizioni infiammatorie croniche (come il lichen sclerosus genitale).

Segni e sintomi

Generalmente la storia naturale della malattia è lunga, con una fase pre-invasiva mediata dalla neoplasia intraepiteliale vulvare o anticipata da lesioni infiammatorie croniche (es. lichen sclerosus) e una storia di sintomi aspecifici di lunga durata.

Il sintomo più frequentemente associato alla presenza di una neoplasia vulvare è il prurito, spesso persistente da mesi o addirittura da anni. Più rari (e di solito associati alla presenza di forme francamente invasive) sono invece altri sintomi come: sanguinamento vulvare, disuria (minzione dolorosa o fastidiosa), dolore e presenza di secrezioni maleodoranti.

Nelle forme inizialmente invasive la neoplasia si presenta sotto forma di lesioni (uni o multifocali) eritematose, eczematose, ipercheratotiche o pigmentate, talvolta con piccole ulcerazioni nel contesto e clinicamente non sempre distinguibili dalle lesioni pre-invasive. Nelle forme invasive, invece, la neoplasia si presenta generalmente come un nodulo palpabile che può raggiungere anche grandi dimensioni, spesso con ampie aree ulcerate e necrotiche nel contesto.

Fattori di rischio e prevenzione

I principali fattori di rischio per questa patologia sono l’età avanzata, l’infezione da Papilloma virus umano (HPV), il fumo di sigaretta e la presenza di condizioni infiammatorie croniche dell’apparato genitale esterno femminile (lichen sclerosus vulvare).

La principale arma di prevenzione è rappresentata dalla diagnosi precoce di tutte le forme pre-invasive o invasive mediante tempestiva valutazione clinica vulvoscopica ed eventuale esecuzione di biopsie.

Nelle pazienti con storia di lichen o altre condizioni infiammatorie croniche sarà fondamentale ricorrere a controlli periodici e a terapie specifiche, al fine di prevenire la degenerazione neoplastica.

Nel caso di lesioni HPV correlate, la vaccinazione per HPV (già utilizzata per la prevenzione del carcinoma della cervice uterina) potrebbe contribuire significativamente a ridurre l’incidenza del carcinoma della vulva.

In tutte le pazienti con fattori di rischio è raccomandata l’astensione dal fumo.

Diagnosi

La diagnosi è istologica mediante la biopsia di tutte le lesioni sospette. La stadiazione della malattia prevede la valutazione dell’estensione locale a livello vulvare e la valutazione delle sedi linfonodali inguino-femorali.

L’utilizzo di metodiche di imaging (Risonanza magnetica e PET/CT) non è previsto di routine nella malattia in stadi iniziali ma riveste un ruolo importante nella valutazione preoperatoria di tumori estesi o non candidati alla chirurgia in prima istanza, per identificare l’eventuale coinvolgimento neoplastico delle strutture anatomiche adiacenti e la presenza di metastasi a distanza.

Cure e trattamenti presso il CRO

Nelle forme pre-invasive e negli stadi iniziali (tumore microinvasivo) il trattamento è chirurgico locale, con intento radicale sulla lesione ma il più conservativo possibile verso l’organo mediante escissioni che vanno dalla sola asportazione della lesione alla vulvectomia semplice, parziale o totale.

La radicalità chirurgica diventa maggiore con l’aumentare delle dimensioni della lesione. Negli stadi superiori al tumore microinvasivo, si richiede una chirurgia locale più aggressiva (con asportazione di maggiore tessuto mediante vulvectomia radicale) associando anche la dissezione linfonodale inguino-femorale mono o bilaterale. Nel caso di lesioni di grandi dimensioni possono essere necessari interventi di chirurgia plastica ai fini ricostruttivi.

I casi che, sulla base dell’esame istologico definitivo postoperatorio, presentino fattori di rischio possono giovarsi di una radioterapia postoperatoria, eventualmente concomitante alla chemioterapia.

Le pazienti con stadio di malattia avanzata sono invece valutate nel contesto di team multidisciplinari per determinare la scelta ottimale e l’ordine delle differenti modalità di trattamento. I casi giudicati non operabili perché diffusi localmente o metastatici vengono trattati con chemioterapia e/o radioterapia.

Le recidive di malattia possono essere locali, in sede vulvare, linfonodali o a distanza. Le recidive locali vulvari e linfonodali vengono preferibilmente trattate mediante escissione chirurgica. I casi non asportabili chirurgicamente vengono valutati nel contesto di team multidisciplinari e possono avvalersi di un trattamento radio o chemioterapico oppure di un trattamento distruttivo locale mediante elettrochemioterapia.

In caso di recidiva a distanza in una paziente con un buon performance status (stato di validità delle condizioni generali), si può attuare un trattamento chemioterapico.