Patologie

Tumori della cistifellea e delle vie biliari

La colecisti, o cistifellea, è un organo situato tra il fegato e l'intestino che funge da serbatoio della bile, un succo digestivo prodotto dal fegato e importante per i processi digestivi nell'intestino tenue. Il sistema delle vie biliari è un insieme di dotti che raccolgono la bile prodotta dal fegato.

Che cos'è

I tumori delle vie biliari si sviluppano a partire da qualsiasi tratto dei dotti biliari, interno o esterno al fegato. Se il tumore si sviluppa in un tratto interno al fegato, si parla di tumore del dotto biliare intraepatico, mentre in caso di sviluppo esterno, si parla di tumore del dotto biliare distale extraepatico (coledoco). Se la malattia si sviluppa dalle cellule del punto in cui i due dotti si congiungono, si parla di tumore della confluenza.

I tumori della colecisti hanno origine dalle ghiandole della mucosa dell’organo omonimo, nello strato più interno della parete, di cui provocano un ispessimento. Progredendo, la massa tumorale si sviluppa nella cavità interna dell’organo, ma può anche espandersi verso l’esterno infiltrando e superando la parete fino a invadere gli organi circostanti (fegato, duodeno, coledoco).

L’insieme dei tumori delle vie biliari compone la famiglia dei colangiocarcinomi, in cui si distinguono:

  • il colangiocarcinoma intraepatico (o periferico) che rappresenta fino al 20 per cento di tutti i colangiocarcinomi;
  • il colangiocarcinoma perilare (o tumore di Klatskin), fino al 60 per cento dei colangiocarcinomi;
  • il colangiocarcinoma distale (o extraepatico), fino al 20 per cento dei colangiocarcinomi.

Dal punto di vista dell’origine cellulare, la maggior parte dei tumori della colecisti è rappresentato da adenocarcinomi (neoplasie che originano da tessuti formati da ghiandole). Anche nel caso dei tumori delle vie biliari la forma più comune è l’adenocarcinoma. Altri tipi, molto meno comuni, sono il sarcoma, i linfomi e i tumori a piccole cellule.

Segni e sintomi

I sintomi del tumore della colecisti e delle vie biliari si manifestano in genere solo negli stadi avanzati della malattia, e si differenziano in base all’origine della neoplasia in questione.

I pazienti con colangiocarcinoma intraepatico presentano generalmente dolore addominale, solitamente localizzato sotto l’arcata costale destra, e perdita di appetito con perdita di peso.

A differenza di quanto avviene nei colangiocarcinomi perilari e distali, l’occlusione della via biliare e l’ittero (colorito giallo della pelle, delle mucose e degli occhi associato o meno a prurito cutaneo) tendono a manifestarsi più tardivamente, e sono spesso indice di malattia avanzata.

I pazienti con colangiocarcinoma perilare e distale presentano generalmente insorgenza rapida di sintomi di colestasi (una riduzione o blocco del flusso biliare), in particolare ittero e colangiti, a cui si associano nausea, inappetenza e perdita di peso. Talvolta il quadro clinico può simulare la colica biliare o la colecistite cronica.

Fattori di rischio e prevenzione

I fattori di rischio più importanti comprendono le malattie delle vie biliari e del fegato che causano uno stato di infiammazione cronica. Prima fra tutti, la colangite sclerosante. Inoltre, le infezioni da parassiti contenuti soprattutto nel pesce crudo costituiscono un fattore di rischio importante, così come la presenza di epatite virale (di tipo B o C cronica) e la cirrosi, patologia in cui le cellule del fegato vengono danneggiate e sostituite con tessuto cicatriziale.

Anomalie nella giunzione bilio-pancreatica (punto di congiunzione del dotto biliare con il dotto pancreatico) e la presenza di polipi o di cisti congenite del coledoco (malattia di Caroli) possono aumentare il rischio di insorgenza di tumore delle vie biliari.

Altri fattori di rischio includono alcune patologie come il diabete e fattori legati allo stile di vita come l’obesità, il consumo di alcol, il fumo, le malattie ereditarie come la sindrome di Lynch e la papillomatosi biliare multipla.

A oggi non esistono strategie di prevenzione specifiche per i tumori delle vie biliari. Limitare i fattori di rischio evitabili (come il sovrappeso, il fumo, l’alcol e l’esposizione a sostanze chimiche) può contribuire a ridurre la probabilità di sviluppare questi tipi di tumori, così come la vaccinazione contro il virus dell’epatite B può ridurre il rischio di insorgenza di colangiocarcinoma.

Diagnosi

Nel caso in cui ci sia il sospetto di un tumore della colecisti, si valuteranno i livelli di transaminasi, bilirubina, gamma-GT e fosfatasi alcalina tramite gli esami del sangue. Elevati valori di questi enzimi indicano un problema a livello del fegato e potrebbero essere legati a patologie tumorali.

Tra gli esami radiologici più utilizzati ci sono l’ecografia addominale, la Tomografia computerizzata (TC, che serve anche per verificare l’eventuale coinvolgimento degli organi circostanti) e la Risonanza magnetica (RM).

La colangiografia retrograda endoscopica (ERCP) si effettua con un endoscopio e permette di raggiungere il dotto biliare per effettuare colangiografie con mezzo di contrasto e prelievi di tessuto.

Un altro possibile approccio è rappresentato dalla colangiografia percutanea transepatica, che può essere di aiuto per conferma diagnostica in tutte quelle stenosi (restringimenti) della via biliare non accessibili all’ERCP.

Ecoendoscopia, colangioscopia e colangioecografia sono tecniche che utilizzano sottili cateteri con microsonde per effettuare un’ecografia interna delle strutture di interesse. La Tomografia a emissione di positroni (PET) può essere utile come approfondimento in caso di dubbi alla TC o alla RM.

Infine, la biopsia permette di ottenere la diagnosi definitiva. Consiste in un prelievo di tessuto analizzato per la ricerca di cellule tumorali. È fondamentale anche nei casi non operabili, in quanto permette di identificare caratteristiche specifiche del tumore e orientare il paziente verso la terapia medica più adatta.

Cure e trattamenti presso il CRO

La diagnosi e la terapia delle patologie tumorali vedono coinvolte numerose figure specialistiche. Al Centro di Riferimento Oncologico di Aviano tali figure lavorano in stretto contatto tra loro per garantire al paziente una corretta diagnosi (con un ruolo preminente svolto da radiologi, medici nucleari, gastroenterologi e anatomopatologi), il percorso terapeutico più adeguato (medico, chirurgico, radioterapico) e appropriate terapie di supporto (che coinvolgono figure quali anestesisti, cardiologi e dietisti con l’obiettivo di migliorare la qualità di vita dei pazienti durante il percorso oncologico).

Nello specifico, le cure e i trattamenti disponibili presso il Centro di Riferimento Oncologico sono:

  • trattamento chirurgico;
  • radioterapia;
  • trattamento radiologico interventistico;
  • terapie oncologiche a bersaglio molecolare, immunoterapia e chemioterapia (secondo le più recenti evidenze scientifiche).