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Specializzazioni alleate contro i sarcomi

martedì 6 luglio 2021

Nel mese dedicato all’informazione e alla sensibilizzazione su questi tumori rari, approfondiamo il lavoro del team multidisciplinare tra clinica e ricerca

Team Sarcomi

Luglio è il mese dedicato all’informazione e alla sensibilizzazione sui sarcomi. I sarcomi rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori rari che originano dai tessuti molli, dai muscoli e dalle ossa. Queste neoplasie hanno un’incidenza di 7 casi su 100.000 abitanti per anno, pari a circa 4.000 nuovi casi l’anno in Italia, e costituiscono meno dell’1% di tutti i tumori maligni.

Le estremità e le pareti del tronco sono le sedi di origine più frequenti (50%), seguite dal retroperitoneo (15%), mentre i visceri (in particolare i tumori stromali gastrointestinali e l’utero), la regione della testa e collo e il torace sono sedi più rare. I sarcomi dell’osso sono ancora più rari e hanno un’incidenza pari a meno di un caso per 100.000 abitanti l’anno (circa 500 casi all'anno in Italia). Si stima siano oltre 60.000 gli italiani che vivono dopo una diagnosi di sarcoma. I sarcomi possono essere diagnosticati ad ogni età, tuttavia rappresentano una proporzione rilevante delle neoplasie del bambino e del giovane adulto (circa il 10% di tutti i tumori pediatrici).

I sarcomi dell'osso colpiscono soprattutto le età della vita dove la crescita ossea è più marcata, come l'adolescenza. La rarità di queste patologie, l’eterogeneità dei distretti corporei in cui si possono presentare, i numerosi tipi istologici (oltre 100) richiedono da un lato un approccio integrato multidisciplinare con coinvolgimento di più figure specialistiche per la gestione del paziente, dall’altro la partecipazione a gruppi di lavoro nazionali e internazionali per individuare nuove strategie terapeutiche e per comprendere la biologia del tumore. 

Il Gruppo Sarcomi del Centro di Riferimento Oncologico è un team multidisciplinare nato e cresciuto grazie all’impegno di varie strutture attive nel campo della ricerca e nella clinica di questi tumori: l’oncologia medica, l’oncologia chirurgica, l’oncologia radioterapica, l’anatomia patologica, la radiologia, la medicina nucleare, la cardiologia, l’epidemiologia, l’Area Giovani e il laboratorio di Oncogenetica.

Il Gruppo Sarcomi CRO è attivo storicamente all’interno dell’Italian Sarcoma Group (ISG), del Trans-Atlantic Australasian Retroperitoneal Sarcoma Working Group (TARPSWG), del Bone and Soft Tissue Sarcoma Group del EORTC e dell’European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group, e dell’Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica (AIEOP). Il CRO, inoltre, è centro di riferimento per la Rete europea EURACAN (Progetto ERN), che si occupa della diagnosi, della cura e della ricerca sui tumori rari solidi dell’adulto.

La chirurgia riveste un ruolo centrale nel trattamento dei sarcomi. Nelle forme addominali, un adeguato trattamento chirurgico richiede spesso l’asportazione di più organi coinvolti dalla neoplasia (resezioni multiviscerali) e successive ricostruzioni complesse. Ancora più impegnativi sono gli interventi per recidiva di malattia che vengono eseguiti in situazioni anatomiche distorte dai precedenti interventi, oltre che dalla presenza delle masse neoplastiche.

Nei sarcomi degli arti, la radicalità oncologica richiede spesso il sacrificio demolitivo di strutture muscolari, vascolari, nervose e ossee. Per questi motivi la chirurgia dei sarcomi richiede spesso il coinvolgimento di più specialisti: oltre al chirurgo oncologo, è spesso necessaria al tavolo operatorio la presenza del chirurgo vascolare, dell’urologo, dell’ortopedico e del chirurgo plastico.

Nell’ambito della oncologia medica, lo standard terapeutico è la chemioterapia prevalentemente con schemi a base di antracicline. È costante l’impegno nella stesura e nella partecipazione a studi clinici controllati nella malattia sia in fase adiuvante che avanzata. Attualmente sono attivi presso il nostro Istituto diversi studi clinici che riguardano la malattia avanzata. In particolare: 

  • TOMAS-2, studio di fase II randomizzato che valuta l’efficacia dell’aggiunta di un farmaco sperimentale alla terapia standard di seconda linea nei pazienti con sarcomi dei tessuti molli
  • STRASS-2, studio sui sarcomi retroperitoneali internazionale dell’EORTC multicentrico di fase III che va a valutare l’efficacia della chemioterapia pre-operatoria in pazienti con sarcomi del retroperitoneo
  • retro-GIST, studio rivolto ai tumori dell’apparato digerente, che ha lo scopo di valutare il più vantaggioso follow-up nella fase precoce della malattia
  • METROPOLIS, studio rivolto ai pazienti anziani con sarcoma metastatico.

Questo impegno ha portato alla partecipazione attiva da parte dei professionisti del CRO alla stesura delle Linee Guida Europee (ESMO) sui sarcomi delle parti molli, di quelli stromali gastrointestinali e di quelli dell’osso nelle edizioni del 2008, del 2018 e di quelli di prossima pubblicazione del 2021.

Riguardo alla radioterapia è attivo da anni il programma IORT-Radioterapia intraoperaoria, che integrato con le moderne tecniche di radioterapia disponibili (Tomoterapia-IMRT-VMAT-IGRT) consente un miglioramento del controllo locale tramite l’intensificazione della dose al tumore. Presto al CRO sarà disponibile la terapia con protoni, in cui i sarcomi rappresentano una delle indicazioni elettive. In vista di questa opportunità, è stato avviato da tempo il percorso di formazione dei giovani medici, per acquisire una specifica formazione presso prestigiosi centri specializzati a livello internazionale. 

Nell’ambito dell’Area Giovani e della Radioterapia pediatrica, i pazienti pediatrici e adolescenti con sarcomi dei muscoli e dell’osso,vengono trattati in accordo ai protocolli condivisi all’interno dell’Italian Sarcoma Group e dell’Assocazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica. Particolare attenzione viene prestata alla qualità di vita durante e dopo le terapie, attraverso l’applicazione delle più moderne tecniche radioterapiche, di tecniche chirurgiche non mutilanti e di percorsi di cura personalizzati per gli adolescenti.

Per quanto attiene alla ricerca di laboratorio, la struttura di Oncogenetica e oncogenomica funzionale applica le più innovative tecniche di analisi del genoma per far luce sulle anomalie molecolari alla base dello sviluppo e progressione dei sarcomi dei tessuti molli. Tra i progetti attivi, gli studi sui tumori stromali gastrointestinali, sui liposarcomi dedifferenziati, sui sarcomi intimali del cuore e sui sarcomi caratterizzati da fusioni geniche.

A riconoscimento dell’importante attività clinico-scientifica del Gruppo Sarcomi del CRO, il dott. Federico Navarria della struttura di Oncologia radioterapica è stato nominato per il triennio 2021-2023 membro del Consiglio Direttivo dell’Italian Sarcoma Group (ISG), la maggiore associazione italiana che coordina gli studi clinici sui sarcomi. Inoltre, il CRO è centro coordinatore per le attività di ricerca del Working Group Sarcomi di Alleanza contro il Cancro del Ministero della Salute.

Va ricordato che all’impegno del personale del CRO si affianca il contributo fondamentale delle associazioni di volontariato con cui il CRO collabora da anni a favore di campagne di informazione per il miglioramento delle cure ai pazienti affetti da sarcomi. Resta fondamentale il contributo dei cittadini e delle aziende che scelgono di sostenere le attività di ricerca del nostro Istituto con donazioni o destinando a queste il 5 per mille.