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Questo mese di luglio è dedicato a una campagna di informazione e sensibilizzazione per il miglioramento delle cure ai pazienti affetti da sarcomi promossa dal Trust Paola Gonzato, associazione con cui il Centro di Riferimento Oncologico collabora da molti anni e che ha accompagnato tra l’altro lo sviluppo del Programma Sacromi e dell’Area Giovani al CRO. Questa campagna rappresenta un’occasione per riaffermare il nostro impegno nello studio e nella cura dei sarcomi, a favore dei pazienti affetti da questa patologia.

I sarcomi rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori rari di origine mesenchimale che interessano i tessuti molli e le ossa e che possono insorgere in ogni parte del corpo. I sarcomi dei tessuti molli sono tumori con un’incidenza di 7 casi su 100.000 abitanti per anno, pari a circa 4.000 nuovi casi l’anno in Italia. Globalmente rappresentano meno dell’1% dei tumori e l’incidenza si mantiene stabile nel tempo.

Le estremità e le pareti del tronco sono le sedi di origine più frequenti (50%), seguite dal retroperitoneo (15%), mentre i visceri (in particolare i tumori stromali gastro-intestinali e l’utero), la regione della testa e collo e il torace sono sedi più rare. I sarcomi dell’osso sono ancora più rari e hanno un’incidenza pari a meno di un caso per 100.000 abitanti (ovvero circa 500 casi) l’anno. Nonostante la loro rarità, i sarcomi presentano un’ampia variabilità istologica, esibendo almeno una cinquantina di sottotipi, a loro volta spesso divisi in diversi gradi di aggressività biologica, con storie naturali e sensibilità ai farmaci specifiche. Si stima siano oltre 60.000 gli italiani che vivono dopo una diagnosi di sarcomi dei tessuti molli o dell’osso.

I sarcomi possono essere diagnosticati a ogni età, più frequentemente nella mezza età o nell’anziano, tuttavia rappresentano una proporzione non trascurabile delle neoplasie pediatriche e del giovane adulto, contando circa il 9-10% dei tumori pediatrici. I sarcomi dell'osso colpiscono soprattutto le età della vita dove la crescita ossea è più forte, come l'adolescenza. Data la loro rarità, complessità diagnostica e terapeutica, vi è consenso unanime sulla necessità di riferire i pazienti con sospetto diagnostico o con diagnosi di sarcoma a centri di riferimento dedicati, prima dell’attivazione di qualsiasi procedura terapeutica.

Il CRO è stato riconosciuto dal Ministero della Salute come centro accreditato per la diagnosi, cura e ricerca dei tumori solidi rari, in primis dei sarcomi. Da decenni è operativo un Team multidisciplinare che coinvolge le unità operative Sarcomi di Oncologia chirurgica, Oncologia medica, Oncologia radioterapica e Area Giovani, Anatomia patologica, Oncogenetica e oncogenomica funzionale ed Epidemiologia oncologica. La complessità clinica che caratterizza queste neoplasie ha favorito anche il progressivo coinvolgimento di altre unità operative istituzionali ed extraistituzionali, in particolare le chirurgie specialistiche dell’area pordenonese (Microchirurgia-Chirurgia della mano, Chirurgia vascolare, Otorinolaringoiatria e Urologia dell’Ospedale di Pordenone) e del Friuli Venezia Giulia (Ortopedia dell’Ospedale di Gorizia, Chirurgia plastica del Presidio ospedaliero universitario di Udine).

L’integrazione multidisciplinare e multispecialistica ha favorito lo sviluppo di strategie terapeutiche innovative in particolare nei sarcomi dei tessuti molli, dalla Limb-Sparing Surgery con ricostruzioni complesse e radioterapia intraoperatoria (IORT) per i sarcomi degli arti alla Chirurgia compartimentale multiviscerale +/-IORT nei sarcomi del retroperitoneo, integrate con nuove associazioni chemio-radioterapiche preoperatorie basate su nuovi farmaci e nuove modalità di irradiazione (IMRT-IGRT, Tomoterapia, IORT). Sulla base di queste esperienze, il Team multidisciplinare Sarcomi del CRO ha promosso e coordinato all’interno dell’Italian Sarcoma Group (ISG) studi clinici orientati alla chemioterapia (neo)adiuvante nei sarcomi ad alto rischio degli arti e tronco superficiale e studi clinici di chemioradioterapia preoperatoria nei sarcomi del retroperitoneo. Questi studi hanno aperto successive collaborazioni in studi internazionali con il Bone and Soft Tissue Sarcoma Group del EORTC, con il Trans-Atlantic Retroperitoneal Sarcoma Study Working Group (TARPSWG) e con l’European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group.

Il Team multidisciplinare Sarcomi del CRO è parte attiva della Rete Italiana Tumori Rari e, sin dalla sua costituzione, della European Reference Network dedicata ai tumori rari solidi dell’adulto, EURACAN, nella condivisione di casi clinici di particolare complessità, programmi di formazione, definizione di linee guida e promozione di studi collaborativi.

L’attività di ricerca traslazionale nei sarcomi al CRO è molto avanzata e orientata ad analisi molecolari di campioni di tessuto dei pazienti in trattamento per l’identificazione di fattori predittivi di risposta alle terapie e di nuovi potenziali bersagli terapeutici. Questa ricerca è promossa e coordinata dall’unità operativa di Oncogenetica e Oncogenomica funzionale del CRO, che coordina il Gruppo di Lavoro nazionale sui sarcomi all’interno di Alleanza Contro il Cancro (ACC), con il coinvolgimento di diversi centri italiani dedicati alla ricerca clinica e traslazionale dei sarcomi. Più recentemente, all’interno di ACC è emerso l’interesse anche verso la radiomica, un nuovo filone di ricerca traslazionale attivato anche al CRO. Il Team multidisciplinare Sarcomi è attualmente coinvolto in ACC proprio nel promuovere una collaborazione multicentrica su questo nuovo programma di ricerca sui sarcomi.